Factor von Willebrand (FvW)

El test del factor von Willebrand (FvW) se utiliza para investigar los episodios de sangrado excesivo o recurrentes o con antecedentes personales o familiares de sangrado excesivo. La prueba se utiliza para ayudar a diagnosticar la enfermedad de von Willebrand (VWD) y distinguir entre los distintos tipos de VWD.

FvW es una proteína, uno de los varios componentes del sistema de coagulación que trabajan juntos para detener el sangrado y formar un coágulo de sangre estable. Si hay FvW insuficiente o si no funciona correctamente, el sangrado puede ser excesivo o prolongado. Esto se conoce como la enfermedad de von Willebrand y es el trastorno más común hemorrágico hereditario. VWD se separa en diferentes tipos: tipo 1, tipo 2 y tipo 3. El tipo 1 es la más común y tiende a ser más leves que los otros tipos. En raras ocasiones, VWD puede deberse a una deficiencia de FvW adquirida (ver Preguntas Comunes # 7).

Hay dos tipos de pruebas se pueden utilizar:

  • Antígeno FvW – esta prueba mide la cantidad de la proteína FvW presente en la sangre
  • Actividad FvW (también llamado cofactor de ristocetina) – esta prueba determina si la proteína está funcionando correctamente.

Estas pruebas pueden ser ordenados por sí mismos o junto con una prueba de actividad del factor VIII de la coagulación y siguiendo otras pruebas trastorno de la coagulación, como un hemograma completo, recuento de plaquetas, pruebas de función plaquetaria (por ejemplo, la agregación plaquetaria, etc.), PT (tiempo de protrombina), y / o PTT (tiempo de tromboplastina parcial).

Otras pruebas se pueden pedir después de las pruebas FvW para obtener más información y para distinguir entre los subtipos. Estos pueden incluir:

  • Ratio de FvW: RCo a FvW: Ag
  • Ensayo de unión a Factor VIII
  • Estudios de plaquetas FvW
  • El colágeno ensayo de unión a la actividad
  • Inducida por ristocetina-agregación plaquetaria (RIPA) o unión de las plaquetas
  • FvW propéptido (FvWpp) al cociente antígeno FvW
  • El estudio genético molecular para VWD (por ejemplo, para confirmar Tipo 2N y Tipo 3)
  • Análisis de multímeros – FvW es un complejo de proteína que existe como “multímeros” de diferente tamaño. Esta prueba analiza la distribución de diferentes tamaños para ayudar a distinguir entre el tipo 2 subtipos.

¿Cuándo se solicita?

Pruebas FvW se ordenó después de las pruebas de detección iniciales de un trastorno de la coagulación (como pruebas de función plaquetaria, PT, PTT) se han realizado para investigar la historia personal o familiar de alguien de hemorragias excesivas o recurrentes. Los signos y síntomas que pueden alterar las pruebas varían dependiendo del tipo de VWD un individuo ha y puede incluir:

  • Hemorragias nasales frecuentes o repetidas
  • Sangrado excesivo de las encías después de procedimientos dentales
  • Exceso de magulladuras después de golpes o lesiones menores
  • Menstrual abundante y / o prolongado sangrado en las mujeres
  • Sangre en la orina o en las heces
  • El sangrado prolongado después de la cirugía

Pruebas de FvW pueden repetirse cuando son inicialmente normal, pero las sospechas de VWD siguen siendo altos.

Cuando la prueba FvW sugiere VWD, pruebas adicionales se puede realizar para determinar qué subtipo tiene la persona.

¿Qué significa el resultado?

Interpretación de los resultados de las pruebas de FvW puede ser difícil y puede requerir la consulta con un médico especializado en trastornos de la coagulación, como un especialista hematólogo o coagulación, especialmente al determinar los subtipos. Las personas que tienen VWD leve pueden tener resultados de la prueba de antígeno FvW y la actividad FvW normales, y las personas que no tienen VWD puede tener moderadamente disminuido resultados de las pruebas.

En una persona con normalidad o cerca de resultados de las pruebas de detección normales trastorno de la coagulación, una significativa disminución de la prueba del antígeno FvW sugiere que la persona examinada tiene una deficiencia cuantitativa FvW y puede tener EvW tipo 1 o, VWD más raramente, puede haber adquirido.

Si la prueba de antígeno de FvW es normal o casi normal y la actividad FvW (cofactor de ristocetina) disminuye, entonces la persona puede tener EvW tipo 2. Pruebas adicionales (por ejemplo, el análisis de multímeros de FvW) será requerido para determinar qué subtipo está presente.

Si ninguna o muy poca FvW y de factor VIII están presentes, entonces la persona puede tener Tipo 3 de VWD. Esto suele ser visto en un niño que experimenta episodios de sangrado temprano en la vida. Puede parecer que es debido (o en realidad deberse) para la hemofilia A, un trastorno de sangrado deficiencia de factor VIII que afecta a los varones.

El aumento de las concentraciones de FvW antígeno y actividad FvW no se consideran de diagnóstico. FvW es uno de los muchos reactantes de fase aguda. Esto significa que los niveles se aumentarán temporalmente con infecciones, inflamación, trauma, y con factores de estrés físico y emocional. También se incrementan con el embarazo y con el uso de medicamentos de estrógeno tales como los anticonceptivos orales.

¿Hay algo más que debería saber?

Grupo sanguíneo ABO de una persona afecta el FvW. Las personas con sangre tipo O tienen los niveles de FvW que son hasta un 25% más bajos que los de otros tipos de sangre.

Medir los niveles de otros reactantes de fase aguda como la PCR y el fibrinógeno pueden ser útiles si los niveles de FvW están en el límite normal. Por ejemplo, un FvW normales limítrofe con un número significativamente alto de PCR y / o fibrinógeno puede sugerir VWD.

FvW es producida por los megacariocitos y por las células endoteliales que revisten los vasos sanguíneos. Es liberado por las plaquetas y células endoteliales, según sea necesario.